Воскресенье 23 апреля 2017 г.

Республиканское
Информационное
Агентство

Около 70 детей в Дагестане страдают гемофилией

17 апреля 2015 09:20 Опубликовано в:  Общество  - Здравоохранение Источник :  РИА «Дагестан»
Автор:  Камилла Рагимханова Фото:  hemophilia.ucoz.ru
размер шрифта-+
Печать

Гемофилия – тяжелое наследственное заболевание, которое из-за отсутствия в крови больных VIII или IX факторов свертывания характеризуется частыми и длительными кровотечениями и кровоизлияниями в суставы. Помимо кровотечений, при гемофилии наблюдается склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм и даже спонтанно. Следствие кровоизлияний являются глубокие поражение внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, что приводит к ранней инвалидизации больных. К сожалению, болезнь не обошла стороной и Дагестан – в республике около 160 человек с диагнозом «гемофилия». Во всемирный день гемофилии – 17 апреля об особенностях проявления этого заболевания у детей и о том, какое лечение им оказывается в республике, корреспонденту РИА «Дагестан» рассказала заведующая отделением онкогематологии Детской республиканской клинической больницы Индира Юнусова.

Дети с гемофилией

По словам Индиры Юнусовой, на учете в отделении состоит 69 детей – 57 с гемофилией и 12 с болезнью Виллебрандта. «Гемофилия – наследственное заболевание, которое передается по материнской линии, с Х-сцепленной патологической хромосомой. Мамы сами не болеют, они являются носителями, болеют в основном мальчики. Может быть и женская гемофилия, если папа, больной гемофилией, женится на носительнице. Тогда может родиться девочка с гемофилией. У нас на учете две такие девочки», – рассказала она.

Врач отметила, что вылечить заболевание на сегодняшний день мировое здравоохранение не в состоянии. Задача врачей – помочь этим людям качественно прожить свою жизнь. «Для здоровых людей обычная активность фактора свертываемости крови составляет 70-100%, а у больных гемофилией он ниже 15%. От 5 до 15% обычной активности фактора характеризуется как легкая гемофилия, 1-5% этого фактора в крови – среднетяжелая, и менее 1% – сверхтяжелая гемофилия. Они с рождения нуждаются в коррекции дефицита фактора свертываемости крови», – рассказала Юнусова.

Как помочь больным

На сегодняшний день существует множество препаратов, которые позволяют корригировать недостающий фактор. Самое главное – если рождается ребенок с подозрением на гемофилию, нужно своевременно обратиться к гематологу, диагностировать, какого именно фактора ему не достает. Затем участковая служба подает его в регистр министерства здравоохранения республики, после чего специалистами формируется заявка на бесплатное получение лекарства по программе «Семь нозологий». В рамках данной программы больные редкими (орфанными) заболеваниями обеспечиваются необходимыми лекарственными препаратами за счет средств федерального бюджета. Больные гемофилией получают необходимые препараты пожизненно – и дети, и взрослые.

«Мы сформировали заявку и защитили ее в Москве уже на 2016 год. Поэтому на сегодняшний день все дети и взрослые обеспечены необходимыми лекарственными препаратами. Два или три раза в неделю, в зависимости от тяжести состояния, они вводят препарат внутривенно и могут качественно жить и не ущемлять себя ни в чем», – отметила собеседница.

Симптомы гемофилии у детей

Первым из симптомов гемофилии у детей Индира Юнусова назвала повышенную кровоточивость из слизистых. Бывает и спонтанная гемофилия, когда нет никакой наследственности, а произошла спонтанная аберрация хромосом. «На сегодняшний день наука не может объяснить, почему у некоторых детей внутриутробно произошел этот генетический сбой. Но, как правило, гемофилия – наследственное заболевание. И мамы всегда знают, что у их ребенка может быть гемофилия. Зачастую они даже скрывают факт носительства от своих будущих супругов и со страхом ожидают рождения мальчика, которому может передаться гемофилия. Поэтому они знают, как болезнь протекает, на какие симптомы нужно обратить внимание.

Но если мама не в курсе, нужно обратить внимание на несколько фактов. Это повышенная кровоточивость при прорезывании зубов, долго не проходящие синяки и гематомы, спонтанные носовые кровотечения и т.д. Если у здорового ребенка кровотечение от пореза и т.д. должно остановиться в течение 5 минут, то у них кровотечение долго не останавливается и это первый симптом, на который нужно обратить внимание, сдать общий анализ крови и обратиться к гематологу. Дальше уже по свертываемости, коагулограмме, анамнестическим данным гематолог должен послать ребенка на исследование этих факторов. После этого ставится диагноз», – рассказала врач.

Необходимость в лечении в стационаре

После того как с 2005 года больных гемофилией обеспечивают всем необходимым амбулаторным лечением, они практически в стационар не поступают, говорит заведующая отделением онкогематологии ДРКБ. «Раньше каждый месяц к нам поступали по 5-6 человек, и это был крайне тяжелый контингент больных. За них нужно было бороться, останавливать кровотечения, хороших факторов не было, переливалась плазма, криопреципитат (концентрированная смесь плазменных факторов свертывания, полученная из свежезамороженной плазмы методом криопреципитации. В небольшом объеме содержит фибриноген и фактор VIII в высокой концентрации).

На сегодняшний день проблема разрешена тем, что больные гемофилией регулярно вводят эти препараты и могут жить спокойно. К нам они поступают лишь в том случае, если им нужна какая-то хирургическая операция. Мы готовим их к хирургической процедуре, хирурги производят операцию, через четыре часа мы опять вводим им необходимый фактор свертывания крови для того, чтобы устранить дефицит. Потому что в таких случаях нужна не профилактическая доза, а лечебная. Недавно, к примеру, у нас был пациент, которому необходимо было вырвать зубы», – сообщила она.

Также Юнусова рассказала, что есть общество больных гемофилией. Они общаются друг с другом, помогают. «Когда к нам поступают больные гемофилией, они звонят, предлагают помощь. Когда есть такие организации, которые защищают свои интересы, и врачам работать легко», – говорит врач.

Дагестану есть чем похвастаться

Дагестану есть чем похвастаться в плане лечения больных гемофилией, делится главный детский онколог и гематолог республики. «Факторы делятся на плазменные, которые делаются из крови человека, и рекомбинантные, которые изготавливаются с применением генной инженерии. Так как больные получают препараты пожизненно, при применении плазменных факторов в организме вырабатывается белок-ингибитор. Поэтому при кровотечении таким пациентам приходится вводить все большие и большие дозы препаратов, тратить больше средств на лечение. Рекомбинантные препараты не вырабатывают такой ингибитор. И наша республика первой на Северном Кавказе и вообще в Южном федеральном округе защитила заявку и перевела всех детей на рекомбинантные препараты. Мы исходили из того, что лучше качественно лечить, чем потом исправлять ошибки. Поэтому уже в течение 5 лет наши дети получают рекомбинантные препараты», – рассказала она.

Стоимость лечения

В среднем одному ребенку требуется 7-8 флаконов препарата ежемесячно. Один из них стоит порядка 250-300 евро. Таким образом, лечение одного ребенка в месяц обходится в порядка 2 тыс. евро, в год получается довольно внушительная сумма. То есть государство тратит колоссальные суммы на поддержание больных гемофилией.

Дагестанское общество больных гемофилией

Председатель Дагестанского общества больных гемофилией Наида Хайбулаева в беседе с корреспондентом РИА «Дагестан» рассказала о том, что основные вопросы, которые волнуют членов общества, касаются медицинской части и социальной реабилитации.

«Проблема с санаторно-курортным лечением присутствует – очередь на путевки большая, и не каждый год больные гемофилией их получают. В прошлом году было выделено 7-8 путевок в санаторий «Леззет». Надо сказать, что там очень много ступеней, а у больных гемофилией часто разрушены суставы и им довольно сложно получить реабилитацию в этом санатории, с больными суставами по лестницам ходить тяжело. В этом плане нам очень подходит санаторий «Каспий», но путевок туда не было.

В медицинском плане проблем нет, все возникающие проблемы оперативно решаются совместно с министерством здравоохранения республики. Наши больные выезжают на операции по замене суставов в центры Москвы и Санкт-Петербурга. Лекарства больные получают в полном объеме по соответствующей программе», – рассказала Хайбулаева.

Она также добавила, что в организации состоят все больные гемофилией в республике. «Мы всегда стараемся держать ситуацию на контроле. Помогаем больным при возникновении каких-то проблем, консультируем их по разным вопросам. В специализированных стационарах есть номера телефонов организации, и при необходимости сотрудники этих лечебных учреждений могут нам позвонить, если больным гемофилией нужна наша помощь», – заключила собеседница.



Всего просмотров: 1

Другие новости:

21.04.2017 10:00:41 Просветительские мероприятия и вакцинацию организует Минздрав Дагестана в рамках Европейской недели иммунизации
20.04.2017 18:42:34 Спикер дагестанского парламента посетил Республиканскую клиническую больницу
20.04.2017 16:04:51 В Дагестане ежемесячно сдают кровь около 2 тысяч человек
20.04.2017 14:55:09 Представители Роспотребнадзора Дагестана будут дважды в месяц проводить встречи с врачами-инфекционистами
20.04.2017 10:24:43 Заболеваемость туберкулезом в Дагестане за три года снизилась на 83 %
18.04.2017 16:12:57 Заболеваемость гриппом и ОРВИ в Дагестане за неделю выросла почти на 20 %
18.04.2017 11:37:07 Более 3,8 тысячи дагестанских детей не привиты от полиомиелита из-за отказов родителей
18.04.2017 09:51:52 Дагестанские кардиохирурги первыми на Северном Кавказе осваивают передовые технологии
17.04.2017 15:57:00 Репродуктолог Муминат Хархарова: «Своевременное обращение к специалисту увеличивает шансы на успех ЭКО»
17.04.2017 10:01:41 Специалисты Центра детской гематологии и онкологии имени Дмитрия Рогачева поделились опытом с дагестанскими коллегами
14.04.2017 17:52:08 Республиканская консультативная поликлиника провела День открытых дней, посвященный Международному дню голоса
14.04.2017 17:43:50 Заседание Координационного совета по защите прав застрахованных прошло в ТФОМС Дагестана
14.04.2017 17:07:51 5,7 тысячи человек в Дагестане будут привиты от свинки
13.04.2017 16:46:13 Дагестанские медики выхаживают до 70 % новорожденных с экстремально низким весом
12.04.2017 12:13:56 Лучшую будущую медсестру выбрали в Дагестане
12.04.2017 10:45:52 ТФОМС Дагестана принял дополнительные меры для выплаты зарплаты работникам Хунзахской ЦРБ
11.04.2017 15:24:50 Врач-фониатр проведет бесплатный прием дагестанцев
10.04.2017 12:23:20 Роспотребнадзор Дагестана проведет горячую линию по вопросам иммунопрофилактики
07.04.2017 17:55:29 Всемирный день здоровья отметили в Махачкале спортивно-оздоровительным фестивалем
07.04.2017 12:20:22 Профилактика подростковых суицидов стала темой конференции в Минздраве Дагестана
07.04.2017 12:02:09 Госкорпорация Ростех: перинатальный центр в Махачкале будет передан Республике Дагестан в ближайшее время
05.04.2017 14:55:35 Дагестанские медики планируют перенять опыт создания бережливых поликлиник
05.04.2017 14:51:20 Достижение целевых показателей зарплаты медработников стали темой видеоселекторного совещания Минздрава России с регионами
04.04.2017 17:53:37 Ситуация по заболеваемости гриппом и ОРВИ в Дагестане находится на неэпидемическом уровне
03.04.2017 11:35:32 Дагестан в лидерах рейтинга Высшей школы организации и управления здравоохранением
03.04.2017 10:22:32 Автомобили службы скорой помощи в 6 городах Дагестана оснащены системой ГЛОНАСС
02.04.2017 15:15:44 Свыше трехсот детей с аутистическими расстройствами зарегистрировано в Дагестане
02.04.2017 13:03:00 Строительство торгового центра на месте сгоревшего рынка не планируется
01.04.2017 17:02:47 Минздрав РД: при пожаре на рынке "Дагэлектромаш" никто серьезно не пострадал
31.03.2017 16:17:37 Студенты ДГМУ сдадут 85 литров крови в рамках празднования юбилея вуза

РИА видео

"Прямая трансляция заседания общественного совета Минобрнауки РД"

Фоторепортаж

Ретро-поезд "Победа" в Махачкале

Ретро-поезд "Победа" в Махачкале