Вторник 11 июля 2017 г.

Республиканское
Информационное
Агентство

Около 70 детей в Дагестане страдают гемофилией

17 апреля 2015 09:20 Опубликовано в:  Общество  - Здравоохранение Источник :  РИА «Дагестан»
Автор:  Камилла Рагимханова Фото:  hemophilia.ucoz.ru
размер шрифта-+
Печать

Гемофилия – тяжелое наследственное заболевание, которое из-за отсутствия в крови больных VIII или IX факторов свертывания характеризуется частыми и длительными кровотечениями и кровоизлияниями в суставы. Помимо кровотечений, при гемофилии наблюдается склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм и даже спонтанно. Следствие кровоизлияний являются глубокие поражение внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, что приводит к ранней инвалидизации больных. К сожалению, болезнь не обошла стороной и Дагестан – в республике около 160 человек с диагнозом «гемофилия». Во всемирный день гемофилии – 17 апреля об особенностях проявления этого заболевания у детей и о том, какое лечение им оказывается в республике, корреспонденту РИА «Дагестан» рассказала заведующая отделением онкогематологии Детской республиканской клинической больницы Индира Юнусова.

Дети с гемофилией

По словам Индиры Юнусовой, на учете в отделении состоит 69 детей – 57 с гемофилией и 12 с болезнью Виллебрандта. «Гемофилия – наследственное заболевание, которое передается по материнской линии, с Х-сцепленной патологической хромосомой. Мамы сами не болеют, они являются носителями, болеют в основном мальчики. Может быть и женская гемофилия, если папа, больной гемофилией, женится на носительнице. Тогда может родиться девочка с гемофилией. У нас на учете две такие девочки», – рассказала она.

Врач отметила, что вылечить заболевание на сегодняшний день мировое здравоохранение не в состоянии. Задача врачей – помочь этим людям качественно прожить свою жизнь. «Для здоровых людей обычная активность фактора свертываемости крови составляет 70-100%, а у больных гемофилией он ниже 15%. От 5 до 15% обычной активности фактора характеризуется как легкая гемофилия, 1-5% этого фактора в крови – среднетяжелая, и менее 1% – сверхтяжелая гемофилия. Они с рождения нуждаются в коррекции дефицита фактора свертываемости крови», – рассказала Юнусова.

Как помочь больным

На сегодняшний день существует множество препаратов, которые позволяют корригировать недостающий фактор. Самое главное – если рождается ребенок с подозрением на гемофилию, нужно своевременно обратиться к гематологу, диагностировать, какого именно фактора ему не достает. Затем участковая служба подает его в регистр министерства здравоохранения республики, после чего специалистами формируется заявка на бесплатное получение лекарства по программе «Семь нозологий». В рамках данной программы больные редкими (орфанными) заболеваниями обеспечиваются необходимыми лекарственными препаратами за счет средств федерального бюджета. Больные гемофилией получают необходимые препараты пожизненно – и дети, и взрослые.

«Мы сформировали заявку и защитили ее в Москве уже на 2016 год. Поэтому на сегодняшний день все дети и взрослые обеспечены необходимыми лекарственными препаратами. Два или три раза в неделю, в зависимости от тяжести состояния, они вводят препарат внутривенно и могут качественно жить и не ущемлять себя ни в чем», – отметила собеседница.

Симптомы гемофилии у детей

Первым из симптомов гемофилии у детей Индира Юнусова назвала повышенную кровоточивость из слизистых. Бывает и спонтанная гемофилия, когда нет никакой наследственности, а произошла спонтанная аберрация хромосом. «На сегодняшний день наука не может объяснить, почему у некоторых детей внутриутробно произошел этот генетический сбой. Но, как правило, гемофилия – наследственное заболевание. И мамы всегда знают, что у их ребенка может быть гемофилия. Зачастую они даже скрывают факт носительства от своих будущих супругов и со страхом ожидают рождения мальчика, которому может передаться гемофилия. Поэтому они знают, как болезнь протекает, на какие симптомы нужно обратить внимание.

Но если мама не в курсе, нужно обратить внимание на несколько фактов. Это повышенная кровоточивость при прорезывании зубов, долго не проходящие синяки и гематомы, спонтанные носовые кровотечения и т.д. Если у здорового ребенка кровотечение от пореза и т.д. должно остановиться в течение 5 минут, то у них кровотечение долго не останавливается и это первый симптом, на который нужно обратить внимание, сдать общий анализ крови и обратиться к гематологу. Дальше уже по свертываемости, коагулограмме, анамнестическим данным гематолог должен послать ребенка на исследование этих факторов. После этого ставится диагноз», – рассказала врач.

Необходимость в лечении в стационаре

После того как с 2005 года больных гемофилией обеспечивают всем необходимым амбулаторным лечением, они практически в стационар не поступают, говорит заведующая отделением онкогематологии ДРКБ. «Раньше каждый месяц к нам поступали по 5-6 человек, и это был крайне тяжелый контингент больных. За них нужно было бороться, останавливать кровотечения, хороших факторов не было, переливалась плазма, криопреципитат (концентрированная смесь плазменных факторов свертывания, полученная из свежезамороженной плазмы методом криопреципитации. В небольшом объеме содержит фибриноген и фактор VIII в высокой концентрации).

На сегодняшний день проблема разрешена тем, что больные гемофилией регулярно вводят эти препараты и могут жить спокойно. К нам они поступают лишь в том случае, если им нужна какая-то хирургическая операция. Мы готовим их к хирургической процедуре, хирурги производят операцию, через четыре часа мы опять вводим им необходимый фактор свертывания крови для того, чтобы устранить дефицит. Потому что в таких случаях нужна не профилактическая доза, а лечебная. Недавно, к примеру, у нас был пациент, которому необходимо было вырвать зубы», – сообщила она.

Также Юнусова рассказала, что есть общество больных гемофилией. Они общаются друг с другом, помогают. «Когда к нам поступают больные гемофилией, они звонят, предлагают помощь. Когда есть такие организации, которые защищают свои интересы, и врачам работать легко», – говорит врач.

Дагестану есть чем похвастаться

Дагестану есть чем похвастаться в плане лечения больных гемофилией, делится главный детский онколог и гематолог республики. «Факторы делятся на плазменные, которые делаются из крови человека, и рекомбинантные, которые изготавливаются с применением генной инженерии. Так как больные получают препараты пожизненно, при применении плазменных факторов в организме вырабатывается белок-ингибитор. Поэтому при кровотечении таким пациентам приходится вводить все большие и большие дозы препаратов, тратить больше средств на лечение. Рекомбинантные препараты не вырабатывают такой ингибитор. И наша республика первой на Северном Кавказе и вообще в Южном федеральном округе защитила заявку и перевела всех детей на рекомбинантные препараты. Мы исходили из того, что лучше качественно лечить, чем потом исправлять ошибки. Поэтому уже в течение 5 лет наши дети получают рекомбинантные препараты», – рассказала она.

Стоимость лечения

В среднем одному ребенку требуется 7-8 флаконов препарата ежемесячно. Один из них стоит порядка 250-300 евро. Таким образом, лечение одного ребенка в месяц обходится в порядка 2 тыс. евро, в год получается довольно внушительная сумма. То есть государство тратит колоссальные суммы на поддержание больных гемофилией.

Дагестанское общество больных гемофилией

Председатель Дагестанского общества больных гемофилией Наида Хайбулаева в беседе с корреспондентом РИА «Дагестан» рассказала о том, что основные вопросы, которые волнуют членов общества, касаются медицинской части и социальной реабилитации.

«Проблема с санаторно-курортным лечением присутствует – очередь на путевки большая, и не каждый год больные гемофилией их получают. В прошлом году было выделено 7-8 путевок в санаторий «Леззет». Надо сказать, что там очень много ступеней, а у больных гемофилией часто разрушены суставы и им довольно сложно получить реабилитацию в этом санатории, с больными суставами по лестницам ходить тяжело. В этом плане нам очень подходит санаторий «Каспий», но путевок туда не было.

В медицинском плане проблем нет, все возникающие проблемы оперативно решаются совместно с министерством здравоохранения республики. Наши больные выезжают на операции по замене суставов в центры Москвы и Санкт-Петербурга. Лекарства больные получают в полном объеме по соответствующей программе», – рассказала Хайбулаева.

Она также добавила, что в организации состоят все больные гемофилией в республике. «Мы всегда стараемся держать ситуацию на контроле. Помогаем больным при возникновении каких-то проблем, консультируем их по разным вопросам. В специализированных стационарах есть номера телефонов организации, и при необходимости сотрудники этих лечебных учреждений могут нам позвонить, если больным гемофилией нужна наша помощь», – заключила собеседница.



Всего просмотров: 1

Другие новости:

11.07.2017 10:03:56 245 дагестанских врачей отправились в 2017 году на работу в сельскую местность по программе «Земский доктор»
07.07.2017 16:50:51 Конференция по вопросам пренатальной ультразвуковой диагностики проходит в Махачкале
05.07.2017 11:16:24 В ТФОМС Дагестана обсудили работу Хунзахского филиала и Шамильского представительства
27.06.2017 15:30:37 Дагестан в числе регионов, где реже берут больничный
23.06.2017 17:00:47 Число пострадавших от укусов клещей в Дагестане достигло 355 человек
19.06.2017 15:43:10 Глава правительства Дагестана обозначил пути и сроки решения поднятых на медицинском форуме вопросов
19.06.2017 15:00:01 Вопросы охраны материнства и детства обсудили на одной из секций медицинского форума в Дагестане
16.06.2017 15:00:00 Актуальные вопросы травматологии и ортопедии обсудили участники медицинского форума в Махачкале
16.06.2017 14:47:00 Более 300 человек в Дагестане пострадали от укусов клещей
16.06.2017 11:02:03 87 ВИЧ-инфицированных выявлено в Дагестане за пять месяцев 2017 года
15.06.2017 19:10:49 Порядка 25 медучреждений и компаний-дилеров участвуют в выставке «Медицина и здоровье»
15.06.2017 17:53:00 Первый медицинский форум проходит в Дагестане
14.06.2017 14:21:29 Медицинское оборудование последнего поколения продемонстрируют в рамках форума в Махачкале
09.06.2017 10:27:22 Реалии и стратегию развития здравоохранения Дагестана обсудят на форуме в Махачкале
07.06.2017 16:57:00 В 2017 году для прохождения диспансеризации в медорганизации обратились более 130 тысяч дагестанцев
07.06.2017 16:50:17 Число пролеченных пациентов в РБВЛ с начала 2017 года выросло на 20 %
05.06.2017 20:37:11 Минздрав РД опроверг информацию опубликованную в ряде СМИ
05.06.2017 16:10:27 Магомед Сулейманов принял участие в расширенном совещании Совета директоров ФОМС
05.06.2017 15:25:07 ОНФ: здание противотуберкулезного диспансера в Каспийске находится в плачевном состоянии
02.06.2017 10:51:31 Более 20 случаев бруцеллеза у людей зарегистрировано в Дагестане с начала года
01.06.2017 18:08:22 Дагестанские медики развернули «площадки здоровья» во Всемирный день без табака
01.06.2017 15:40:00 Перинатальный центр в Махачкале принял первых пациенток
01.06.2017 15:31:50 Ректор и активисты ДГМУ поздравили маленьких пациентов отделения онкогематологии ДРКБ с Днем защиты детей
31.05.2017 19:03:55 Танка Ибрагимов: «Новый Перинатальный центр в Махачкале станет локомотивом акушерства и гинекологии в Дагестане»
30.05.2017 18:35:47 Состояние ортопедотравматологической службы обсудили в Минздраве Дагестана
25.05.2017 15:32:57 Через каждую из 30 точек измерения АД в Дагестане ежедневно проходят до 500 человек
25.05.2017 12:25:00 Впервые в Дагестане установили детский активный тяговый протез руки «Киби»
23.05.2017 16:39:20 Свободные от курения зоны появятся в городах Дагестана
23.05.2017 16:12:05 Дагестанские медики отпразднуют День здорового пищеварения массовым обследованием махачкалинцев
23.05.2017 14:08:02 Дагестанские эндокринологи в День щитовидной железы примут без направления

РИА видео

Лайв-трансляция Ковер B Чемпионат России

Фоторепортаж

Абусуфиян Алиханов – первый чемпион Fight Nights Global в среднем весе

Абусуфиян Алиханов – первый чемпион Fight Nights Global в среднем весе