Вторник 10 января 2017 г.

Республиканское
Информационное
Агентство

Около 70 детей в Дагестане страдают гемофилией

17 апреля 2015 09:20 Опубликовано в:  Общество  - Здравоохранение Источник :  РИА «Дагестан»
Автор:  Камилла Рагимханова Фото:  hemophilia.ucoz.ru
размер шрифта-+
Печать

Гемофилия – тяжелое наследственное заболевание, которое из-за отсутствия в крови больных VIII или IX факторов свертывания характеризуется частыми и длительными кровотечениями и кровоизлияниями в суставы. Помимо кровотечений, при гемофилии наблюдается склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм и даже спонтанно. Следствие кровоизлияний являются глубокие поражение внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, что приводит к ранней инвалидизации больных. К сожалению, болезнь не обошла стороной и Дагестан – в республике около 160 человек с диагнозом «гемофилия». Во всемирный день гемофилии – 17 апреля об особенностях проявления этого заболевания у детей и о том, какое лечение им оказывается в республике, корреспонденту РИА «Дагестан» рассказала заведующая отделением онкогематологии Детской республиканской клинической больницы Индира Юнусова.

Дети с гемофилией

По словам Индиры Юнусовой, на учете в отделении состоит 69 детей – 57 с гемофилией и 12 с болезнью Виллебрандта. «Гемофилия – наследственное заболевание, которое передается по материнской линии, с Х-сцепленной патологической хромосомой. Мамы сами не болеют, они являются носителями, болеют в основном мальчики. Может быть и женская гемофилия, если папа, больной гемофилией, женится на носительнице. Тогда может родиться девочка с гемофилией. У нас на учете две такие девочки», – рассказала она.

Врач отметила, что вылечить заболевание на сегодняшний день мировое здравоохранение не в состоянии. Задача врачей – помочь этим людям качественно прожить свою жизнь. «Для здоровых людей обычная активность фактора свертываемости крови составляет 70-100%, а у больных гемофилией он ниже 15%. От 5 до 15% обычной активности фактора характеризуется как легкая гемофилия, 1-5% этого фактора в крови – среднетяжелая, и менее 1% – сверхтяжелая гемофилия. Они с рождения нуждаются в коррекции дефицита фактора свертываемости крови», – рассказала Юнусова.

Как помочь больным

На сегодняшний день существует множество препаратов, которые позволяют корригировать недостающий фактор. Самое главное – если рождается ребенок с подозрением на гемофилию, нужно своевременно обратиться к гематологу, диагностировать, какого именно фактора ему не достает. Затем участковая служба подает его в регистр министерства здравоохранения республики, после чего специалистами формируется заявка на бесплатное получение лекарства по программе «Семь нозологий». В рамках данной программы больные редкими (орфанными) заболеваниями обеспечиваются необходимыми лекарственными препаратами за счет средств федерального бюджета. Больные гемофилией получают необходимые препараты пожизненно – и дети, и взрослые.

«Мы сформировали заявку и защитили ее в Москве уже на 2016 год. Поэтому на сегодняшний день все дети и взрослые обеспечены необходимыми лекарственными препаратами. Два или три раза в неделю, в зависимости от тяжести состояния, они вводят препарат внутривенно и могут качественно жить и не ущемлять себя ни в чем», – отметила собеседница.

Симптомы гемофилии у детей

Первым из симптомов гемофилии у детей Индира Юнусова назвала повышенную кровоточивость из слизистых. Бывает и спонтанная гемофилия, когда нет никакой наследственности, а произошла спонтанная аберрация хромосом. «На сегодняшний день наука не может объяснить, почему у некоторых детей внутриутробно произошел этот генетический сбой. Но, как правило, гемофилия – наследственное заболевание. И мамы всегда знают, что у их ребенка может быть гемофилия. Зачастую они даже скрывают факт носительства от своих будущих супругов и со страхом ожидают рождения мальчика, которому может передаться гемофилия. Поэтому они знают, как болезнь протекает, на какие симптомы нужно обратить внимание.

Но если мама не в курсе, нужно обратить внимание на несколько фактов. Это повышенная кровоточивость при прорезывании зубов, долго не проходящие синяки и гематомы, спонтанные носовые кровотечения и т.д. Если у здорового ребенка кровотечение от пореза и т.д. должно остановиться в течение 5 минут, то у них кровотечение долго не останавливается и это первый симптом, на который нужно обратить внимание, сдать общий анализ крови и обратиться к гематологу. Дальше уже по свертываемости, коагулограмме, анамнестическим данным гематолог должен послать ребенка на исследование этих факторов. После этого ставится диагноз», – рассказала врач.

Необходимость в лечении в стационаре

После того как с 2005 года больных гемофилией обеспечивают всем необходимым амбулаторным лечением, они практически в стационар не поступают, говорит заведующая отделением онкогематологии ДРКБ. «Раньше каждый месяц к нам поступали по 5-6 человек, и это был крайне тяжелый контингент больных. За них нужно было бороться, останавливать кровотечения, хороших факторов не было, переливалась плазма, криопреципитат (концентрированная смесь плазменных факторов свертывания, полученная из свежезамороженной плазмы методом криопреципитации. В небольшом объеме содержит фибриноген и фактор VIII в высокой концентрации).

На сегодняшний день проблема разрешена тем, что больные гемофилией регулярно вводят эти препараты и могут жить спокойно. К нам они поступают лишь в том случае, если им нужна какая-то хирургическая операция. Мы готовим их к хирургической процедуре, хирурги производят операцию, через четыре часа мы опять вводим им необходимый фактор свертывания крови для того, чтобы устранить дефицит. Потому что в таких случаях нужна не профилактическая доза, а лечебная. Недавно, к примеру, у нас был пациент, которому необходимо было вырвать зубы», – сообщила она.

Также Юнусова рассказала, что есть общество больных гемофилией. Они общаются друг с другом, помогают. «Когда к нам поступают больные гемофилией, они звонят, предлагают помощь. Когда есть такие организации, которые защищают свои интересы, и врачам работать легко», – говорит врач.

Дагестану есть чем похвастаться

Дагестану есть чем похвастаться в плане лечения больных гемофилией, делится главный детский онколог и гематолог республики. «Факторы делятся на плазменные, которые делаются из крови человека, и рекомбинантные, которые изготавливаются с применением генной инженерии. Так как больные получают препараты пожизненно, при применении плазменных факторов в организме вырабатывается белок-ингибитор. Поэтому при кровотечении таким пациентам приходится вводить все большие и большие дозы препаратов, тратить больше средств на лечение. Рекомбинантные препараты не вырабатывают такой ингибитор. И наша республика первой на Северном Кавказе и вообще в Южном федеральном округе защитила заявку и перевела всех детей на рекомбинантные препараты. Мы исходили из того, что лучше качественно лечить, чем потом исправлять ошибки. Поэтому уже в течение 5 лет наши дети получают рекомбинантные препараты», – рассказала она.

Стоимость лечения

В среднем одному ребенку требуется 7-8 флаконов препарата ежемесячно. Один из них стоит порядка 250-300 евро. Таким образом, лечение одного ребенка в месяц обходится в порядка 2 тыс. евро, в год получается довольно внушительная сумма. То есть государство тратит колоссальные суммы на поддержание больных гемофилией.

Дагестанское общество больных гемофилией

Председатель Дагестанского общества больных гемофилией Наида Хайбулаева в беседе с корреспондентом РИА «Дагестан» рассказала о том, что основные вопросы, которые волнуют членов общества, касаются медицинской части и социальной реабилитации.

«Проблема с санаторно-курортным лечением присутствует – очередь на путевки большая, и не каждый год больные гемофилией их получают. В прошлом году было выделено 7-8 путевок в санаторий «Леззет». Надо сказать, что там очень много ступеней, а у больных гемофилией часто разрушены суставы и им довольно сложно получить реабилитацию в этом санатории, с больными суставами по лестницам ходить тяжело. В этом плане нам очень подходит санаторий «Каспий», но путевок туда не было.

В медицинском плане проблем нет, все возникающие проблемы оперативно решаются совместно с министерством здравоохранения республики. Наши больные выезжают на операции по замене суставов в центры Москвы и Санкт-Петербурга. Лекарства больные получают в полном объеме по соответствующей программе», – рассказала Хайбулаева.

Она также добавила, что в организации состоят все больные гемофилией в республике. «Мы всегда стараемся держать ситуацию на контроле. Помогаем больным при возникновении каких-то проблем, консультируем их по разным вопросам. В специализированных стационарах есть номера телефонов организации, и при необходимости сотрудники этих лечебных учреждений могут нам позвонить, если больным гемофилией нужна наша помощь», – заключила собеседница.



Всего просмотров: 1

Другие новости:

30.12.2016 19:11:00 В Махачкале завершено строительство Перинатального центра
30.12.2016 10:00:53 Строительные работы в Перинатальном центре в Махачкале завершены
29.12.2016 17:19:05 Элеонора Омариева: «Одноразовая маска поможет уберечься от заражения гриппом»
27.12.2016 14:00:21 Около 3 тысяч ВМП-операций запланировано в Дагестане в 2017 году
26.12.2016 19:15:31 Танка Ибрагимов: «Каждая спасенная жизнь - это большая победа»
26.12.2016 12:41:37 Дагестану в 2017 году выделят более 223,5 млн рублей на выдачу бесплатных лекарств
26.12.2016 11:30:00 Дагестан в 2017 году получит 147 млн рублей на реализацию программы «Земский доктор»
26.12.2016 10:52:47 Показатели материнской, перинатальной и младенческой смертности в Дагестане в 2016 году достигли своего исторического минимума
23.12.2016 11:42:19 Число получивших высокотехнологичную медицинскую помощь в Дагестане за три года выросло в 4,2 раза
22.12.2016 17:17:17 Средняя зарплата работников здравоохранения в Дагестане в 2016 году выросла на 1,5%
20.12.2016 10:28:08 В Дагестане зафиксирован низкий показатель суицидов среди подростков
19.12.2016 15:08:09 Глава Минздрава Дагестана посетил медучреждения Табасаранского района
14.12.2016 15:11:16 Хизри Шихсаидов посетил городскую клиническую больницу № 1 в Махачкале
14.12.2016 10:39:13 Дагестану увеличили субвенцию на лекарства и питание для детей-инвалидов до 349 млн 243,9 тысяч рублей
13.12.2016 19:00:00 Каждая пятая супружеская пара в Дагестане сталкивается с проблемой бесплодия
13.12.2016 18:48:00 Заболеваемость ОРВИ в Дагестане за неделю выросла на 12%
12.12.2016 18:23:20 Тестирование на ВИЧ-инфекцию за неделю прошли почти 800 дагестанцев
12.12.2016 14:50:55 Акцией «Стоп ВИЧ/СПИД» в Махачкале охвачено порядка тысячи школьников и студентов
10.12.2016 12:42:02 ЛОР-отделение после капитальной реконструкции открыли в РКБ
09.12.2016 10:50:27 Хирурги республиканского кардиоцентра провели в этом году 1,5 тысяч операций
08.12.2016 12:44:02 Минздрав Дагестана провел семинар для руководителей кадровых служб
08.12.2016 12:11:55 Заболеваемость ОРВИ в Дагестане за неделю выросла на 3,5%
08.12.2016 10:03:32 Делегация Дагкардиоцентра приняла участие в работе XXII Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов
07.12.2016 16:38:47 Зафиксирован самый низкий показатель младенческой смертности за всю историю Дагестана
07.12.2016 16:06:42 Обеспеченность полисами ОМС единого образца в Дагестане составляет 77,5%
07.12.2016 12:46:00 Профилактические мероприятия ко Дню борьбы со СПИДом прошли во всех муниципалитетах Дагестана
01.12.2016 11:34:50 Объем оказываемой высокотехнологичной медицинской помощи в Дагестане возрос на 5%
01.12.2016 10:57:35 Главы Минздрава и ТФОМС Дагестана перед утверждением бюджета фонда на 2017 год встретились с главврачами
30.11.2016 17:50:00 Роспотребнадзор Дагестана организовал бесплатное ВИЧ-тестирование в Махачкале
30.11.2016 17:33:47 Дагестанские хирурги избавляют детей от тяжелейших врожденных дефектов с помощью высоких технологий

РИА видео

Эко-вестник

Фоторепортаж

Открытый чемпионат Дагестана по боевому самбо памяти Героя России Адильгерея Магомедтагирова. 5-6 ноября Каспийск

Открытый чемпионат Дагестана по боевому самбо памяти Героя России Адильгерея Магомедтагирова. 5-6 ноября Каспийск